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什么是肌萎缩侧索硬化症

    肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

【诊断】

一、病史及症状:

    1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

    2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

    3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

    4.多无感觉障碍。

二、体检发现:

    颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

三、辅助检查:

    1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

    2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。

    3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。

    4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

四、鉴别:

    有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

【治疗措施】

    西医无有效疗法,以对症为主。

    一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。

    二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

    三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。

    四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

    五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

    中医学治疗有其独到的优势,临床上常用养肝益肾,活血化瘀等方法治疗,效果明显。

    我康复中心的老专家们在治疗肌萎缩侧索硬化症积累了丰富的临床经验,运用中医虚损理论、脾胃学说指导临床。认为肌萎缩侧索硬化症发病以脾肾为本,而脾胃居中焦,转运上下,脾胃虚,五脏无所禀,则不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节、发为此症。并采用特色疗法,临床疗效显著。

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