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重症肌无力典型病例

重症肌无力(眼肌型)

    隋某,男,54岁,干部,于2000年10月29日就诊。
    患者因工作繁忙劳累过度,于2000年7月16日出现右眼睑下垂,在当地医院用新斯的明等药治疗,病情一度好转。20天后又因劳累过度再度复发且症状加重,右眼睑下垂伴复视,视物模糊,当地医院再用上述西药治疗,疗效不显,来京在同仁医院诊治,经同仁作新斯的明试验及有关其他检查,诊断为重症肌无力。于2000年10月23日来我们专科门诊就诊。

就诊时体检:

    (1)右眼睑下垂,眼裂为:左眼:10mm 右眼:5mm
    (2)右眼球活动受限:外展露白:3mm  内收露白:2mm 有明显复视,身体震动后复视更甚.
    (3)四肢肌力正常、生理反射存在、病理反射未引出。
    (4)颈肌正常、无吞咽困难及咀嚼无力现象,呼吸均匀、语言清晰、面部肌肉正常。

实验室检查:

    (1)免疫球蛋白测定:
   IgG:9.24mg/ml
     IgA:0.98 mg/ml
     IgM:1.21 mg/ml

    (2)Achr?Ab:0.126nM
  就诊时全身情况:
  右眼睑下垂伴复视,视物模糊,右眼球活动受限,面色发暗,夜寐差,食欲尚可,二便调.舌质暗红少苔,舌体胖大,脉沉细无力.
    就诊时诊断:重症肌无力(眼肌型)
    中医病名:睢目
    辨证:肝脾肾俱亏,肝风内动,风痰阻络
    治则:镇肝熄风,健脾化痰通络
    处方:肌康宁系列治疗
    服药15天后,患者自觉复视明显减轻,余证同前.继服原方,第25天患者自觉抬睑明显有力,复视基本消失,右眼球活动较就诊时灵活.继服原方,服至一个半月后,患者病情明显好转,右眼睑下垂明显改善,测眼裂:9mm左右,基本与左眼裂等大,右眼球活动受限减轻,右眼外展露白由原来3mm减小至1mm,右眼内收基本不露白,复视消失,双眼视物较清楚,病情明显好转后嘱其继服肌康宁一个月以巩固疗效.

重症肌无力(眼肌型)

    李初晨,女,6岁,于2001年11月22日就诊
    患儿于2000年7月,无明显诱因,出现双侧眼睑下垂,在白求恩医科大学附属医院诊治,经做新斯的明治疗及其他相关检查,诊断为:重症肌无力。经治疗,症状基本消失。三个月后,无明显诱因,患儿双侧眼睑下垂再度复发,并且双侧眼睑下垂症状交替加重,伴有复视及轻度抬颈无力。当地医院再予治疗,疗效不显。以后又在当地医院服用中药数剂,病情一直没有改观。2001年7月,患儿父亲来到我们的专科门诊,详叙病情,据其父所述病情,并详细参考了白求恩医科大学附属医院的有关检查,予肌康宁一号方带回去给患者服用,服药一个月后,患者病情好转,双眼睑下垂加重的现象明显减轻,眼睑下垂基本固定在右眼上,复视基本消失,抬颈有力,接近正常。

就诊时体检:

   (1) 双侧眼睑下垂,以右眼为重
    眼裂减小:左眼:6mm 右眼:4mm
   (2)右眼球活动受限
    外展露白:2.0mm  内收露白:2.0mm 
    左眼球活动尚可、无复视。
   (3)四肢肌力正常、生理反射存在、病理反射未引出。
   (4)颈肌正常、无吞咽困难及咀嚼无力现象,呼吸均匀、语言清晰、面部肌肉正常。

实验室检查:

   (1)免疫球蛋白测定:
    IgG:8.26mg/ml
    IgA:1.36 mg/ml
    IgM:1.36 mg/ml
    (2) 补体C3测定:1.26单位/毫升
    (3) Achr Ab未测
    就诊时全身检查情况:双侧眼睑下垂,以右眼为重,右眼球活动受限,面色咣白,动则出汗,时有盗汗,食欲不振,且有偏食习惯,二便尚可,舌质暗红,苔薄白,脉细弱.
    就诊诊断:重症肌无力(眼肌型)
    中医病名:睢目
    辨证:肝脾肾俱亏,肝风内动,风痰阻络
    治则:镇肝熄风,健脾化痰通络
    处方:肌康宁系列治疗
    就诊前至就诊后服药二个月,患者左眼基本恢复正常,右眼睑在劳累及睡眠不足的情况下仍有轻度下垂,但双侧眼裂接近正常且等大:7mm,右眼球活动受限较就诊时明显减轻,右眼外展露白由就诊时2mm减为1mm,右眼内收基本不露白。全身其他情况良好,病情显著好转,出院时嘱:继服肌康宁系列处方半个月以巩固疗效。

重症肌无力(全身型)

    杨桂兰,女,74岁,初诊时间:2001年10月7日
    患者于2001年9月初,无明显诱因出现右眼睑下垂,视物模糊等症,在协和医院做新斯的明试验及其他有关检查,诊断为重症肌无力,予吡啶斯的明等药治疗,但疗效不显,病情逐渐加重,于2001年9月29日开始出现咀嚼无力及吞咽困难,且夜间有憋气感觉,服吡啶斯的明后,症状稍有改善,但只能维持2个小时,2个小时后症状又逐渐加重.故于2001年10月7日来我们专科门诊就诊.
    体检:(1)右侧眼睑下垂,眼裂减小,双眼上视测右眼裂:8mm;左眼裂:10mm
    (2) 眼球向各个方向活动均未见受限,无复视.但右眼球位点较左高
1mm
    (3) 四肢肌力减弱:双上肢平举1分,双下肢蹲立后不能自行起立.
    (4) 颈肌尚可,平卧后测枕部和床间距离>10cm
    (5) 咀嚼费力,吞咽困难,说话无力,呼吸发憋,气短,面肌正常.

    全身情况:右恻眼睑下垂,面色咣白,四肢无力,气短,汗多,夜寐差,纳呆,大便溏,小便尚可.舌质暗红,苔少,脉弦细.
  诊断:重症肌无力(全身型)
    辨证:肝脾肾俱虚,肝风内动,风痰阻络
    治则:镇肝熄风,补肝肾,健脾化痰通络
    处方:肌康宁系列治疗
    服药后一个月,眼睑下垂明显好转,眼斜好转,吞咽仍困难,继服原方一个月半,眼睑下垂基本痊愈,左右眼球定位点等高,吞咽困难明显减轻,咀嚼有力,四肢肌力明显增加,双臂平举>2',双下肢蹲立>5次,气短减轻.嘱继服半年后,除眼部感不适外,双眼恢复正常,四肢肌力接近正常,无吞咽及咀嚼困难,全身其他情况良好,随访三年,除2003年10月因生气吞咽困难复发外,其他症状未见复发。而且吞咽困难复发后,继服原方一个月后,症状消失,全身情况良好,至今未见复发。

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